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　　宁波人毛先生（化名）今年56岁，自己做点小本生意。最大的爱好就是打麻将和抽香烟，是个不折不扣的“老烟枪”，烟龄超过30年，每天至少两包香烟。半年前，在一次活动后他有些胸闷、气急，以为是工作太累了，他特地在家休息了一段时间。但活动后气急的程度一天天加重，爬个楼梯、走一段平路就会感觉气喘吁吁。

　　天气转凉之后，原本只是微微咳嗽的毛先生发现，他无论怎么喝止咳药水都止不住咳嗽，反倒越咳越严重，睡觉时会把自己憋醒，还会咳出乳白色像“牛奶”一样的浓痰。

　　在当地医院做了肺部CT检查发现，毛先生双肺大面积变白，当地医院进行抗感染、消炎等对症治疗后，他的病情没有明显改善。当地专家建议他抓紧到对治疗肺部疾病有着丰富经验的浙大一院明确诊断。

　　毛先生求诊于浙大一院呼吸内科王杰副主任医师的专家门诊，经过仔细辨识，专家考虑他患上的是一种较为罕见的肺病——肺泡蛋白沉积症，俗称“牛奶肺”。其实，人体每天都会产生肺泡蛋白，当由于某些原因无法排出、代谢这些肺泡蛋白时，人体就会缺氧，最终发展成呼吸衰竭，危及患者生命。他被收治入院进一步确诊和治疗。

　　通过支气管镜检查，专家在毛先生的肺泡灌洗液里找到明确肺泡蛋白沉积症的重要标识——PAS和dPAS阳性蛋白小球样物质，确诊了。

　　“元凶”找到了，该如何治病？对于像毛先生这样肺泡蛋白沉积症严重的患者，最好的治疗措施是向他肺内灌入大量无菌生理盐水，通过冲洗，把肺泡内的肺泡蛋白洗出去。经过综合评估毛先生的情况，王杰副主任医师带领团队在全麻下为他进行“大容量肺泡灌洗术”，用1万毫升生理盐水给他的肺部“洗了个澡”。

　　整个手术过程顺利，历时近3小时，共灌入生理盐水10000ml，随着灌洗手术的进行， 只见白色浑浊的“牛奶”样液体从气管内缓缓流出并逐渐变清。这一“洗肺”，竟然洗出18瓶乳白色“牛奶”样液体。

　　术后第二日，毛先生就能下床活动，气喘症状明显减轻，“呼吸明显轻松多了，走路也没有以前那么累”。

　　肺泡蛋白沉积症是一种罕见的弥漫性肺间质性疾病，患病率约为每百万人6.87例。这类患者肺泡腔内积聚大量表面活性物质，随着病情不断加重，导致进行性呼吸功能下降，引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。此病多继发肺部感染，随着病情进一步进展，易诱发急性呼吸衰竭，会对生命健康产生严重影响。

　　目前全肺灌洗治疗（“洗肺”）被认为是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法。但是，单纯的洗肺对于毛先生的“牛奶肺”并不能一劳永逸，患者吸烟、肺部感染等情况下都会诱发肺泡蛋白沉积物病情再次加重。因此专家建议患者日常生活中需要戒烟，预防感染来预防病情加重。

　　呼吸内科副主任（主持工作）周建娅主任医师解释，大容量全肺灌洗术是一种专业性很强的医疗技术，是治疗疾病的一种手段，绝非肺部保健项目。什么情况下能够“洗肺”有严格的手术适应症，要经过充分的术前评估，对医技人员资质技术、医疗设备、技术操作及麻醉等都有较高的要求，它并不适合普通人群，也不是想洗就洗、多多益善。而且烟草、雾霾中很多有害物质与生理盐水并不能相溶，比如烟草中的焦油等，烟草中的有害物质对人体是持续性、潜移默化的影响，最终导致肺内病理性改变。所以，洗肺对烟草作用并不大，最好的办法就是不吸烟。

　　肺泡蛋白沉积症因肺泡灌洗液颜色浓如牛奶，所以临床又称其为“牛奶肺”，是一种原因未明的罕见肺部疾病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。该病以进行性气促为主要症状，临床上极易误诊，如果不积极治疗，患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，甚至出现严重呼吸衰竭死亡。

　　肺泡蛋白沉积症(PAP)是病因未明的肺部疾病，最早由病理学家Rosen等于1958年首先报道，病理基础以肺泡和终末支气管内充满过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff，PAS)染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白物质为特征。大量蛋白样物质在肺泡内积聚，导致限制性通气功能障碍和弥散降低，进一步发展可导致呼吸衰竭甚至死亡。

　　根据发病机制的不同，临床上将PAP分为三类：先天性、原发性和继发性，三者共通点在于肺泡巨噬细胞清除表面活性物质功能下降。其中，肺泡巨噬细胞的成熟、分化以及吞噬、代谢表面活性物质的能力，受到GM-CSF的调节。

　　本病可发生于任何年龄，但以20-50岁多见，男性发病率较女性高2-4倍。近2/3患者有吸烟史，部分患者有粉尘、烟雾等环境暴露史。PAP目前病因不明，可能与感染因素、免疫缺陷状态三亿体育官方网站、肺表面活性物质生成过多或转化异常、肺泡巨噬细胞功能缺陷或对吸入有害气体或粉尘的不寻常损伤反应以及粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺乏有关。

　　目前该病治疗手段有限，疗效尚不确定，而大容量全肺灌洗术是当下相对更为有效的方法，该技术主要是通过大容量肺泡灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质，给肺彻底“洗个澡”达到有效缓解病情的目的。但该治疗方法得以实施不仅需要专家对病情的准确评估、内镜医生的精湛技术，还需要麻醉师和手术护士的紧密配合，因其难度大、时间长，风险高，又非常考验我们医生的操作技术与多学科的配合度，所以目前该技术仅在有限的部分三甲医院开展。

　　肺泡蛋白沉积本身不会破坏肺泡组织，不影响胸膜，无炎症表现(除非继发感染)，也没有纤维化，故不伴有空洞形成、蜂窝改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显的实变区等。

　　少数PAP病例的CT图像上可以看到轻度的牵拉性支气管扩张和局限性叶裂扭曲。在这一背景下铺路石征往往是不存在或不明显的，而且肺的整个表观密度也有增高。光镜可以发现纤维化肺泡壁和小叶间隔纤维化的证据。纤维化的小叶间隔甚至可以表现为胸膜表面的牵拉或收缩征象。这些组织病理的发现有助于我们更好的理解CT图像上所见的气道牵拉、胸膜扭曲变形和增高的肺部阴影是由于潜在的肺间质纤维化所致，而这些在PAP中经常可见。在PAP影像表现中，地图样分布、肺水肿样改变和碎石路征多见于早期，而双肺实变和间质纤维化表现多见于晚期。

　　整个手术在全麻状态下进行，患者术中无痛苦，术后清醒即可早期拔除气管插管并开始活动。并且，手术没有创口，是一种微创治疗技术。

　　①肺泡蛋白沉积症；②吸入性肺炎；③重症或难治的下呼吸道感染；④各种尘肺；⑤慢性哮喘持续状态等。

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